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Les syndromes douloureux régionaux complexes (sdrc) de type 1 et 2


Introduction

Le syndrome douloureux régional complexe (SDRC) ou syndrome de la dystrophie sympathique réflexe (DSR), anciennement dénommé sous les termes d’algoneurodystrophie et causalgie est un syndrome comportant plusieurs  symptômes, atteignant plusieurs systèmes et qui affecte généralement une ou plusieurs extrémités, mais qui peut affecter n’importe quelle partie du corps.

Historique

« C’est l’enfer de Dante ! », « C’est comme si on m’enfonçait une barre en fer rougeoyante dans la cheville », « C’est comme si on me maintenait la main sur un poêle ou une plaque chauffante », « La causalgie est la plus terrible des tortures qu’un nerf endommagé puisse infliger » disait le docteur SilasWier Mitchell qui, durant la guerre de sécession américaine, a rapporté nombres d’observations cliniques, ce qui a permit de définir pour la première fois la notion de causalgie. Bien qu’ayant été clairement décrit il y a 125 ans, le SDRC demeure mal compris et souvent non reconnu.

Diagnostic

Le terme syndrome douloureux régional complexe (SDRC) de type I et II est utilisé depuis 1995, date à laquelle l’Association internationale pour l’étude de la douleur (IASP) sentit que les noms de dystrophie réflexe sympathique (DRS) ou algoneurodystrophie et causalgie représentaient de façon inadéquate le spectre complet des signes et symptômes observés [1]. Le terme « complexe » fut ajouté pour transmettre l’idée que ces syndromes expriment des signes et symptômes variés [2]. Les principes applicables au diagnostic et à la gestion du SDRC de type I sont similaires à ceux de type II. Afin d'établir un diagnostic précoce de SDRC, le praticien doit reconnaître que certains traits ou manifestations du SDRC sont plus caractéristiques du syndrome que d’autres. Le diagnostic clinique est établi en ajoutant chaque morceau du puzzle jusqu’à ce qu’une image claire du problème émerge. Il est souvent nécessaire d’exclure d’autres diagnostics différentiels potentiellement graves. D’ailleurs, le SDRC peut s’avérer être lui-même, une composante d’une autre maladie (ex. : une hernie discale vertébrale, un syndrome du canal carpien, un infarctus du myocarde, un accident vasculaire cérébral). Ainsi, le traitement du SDRC consistera souvent au traitement de caractéristiques cliniques plutôt qu’au traitement d’une maladie bien définie.

Lorsque le SDRC s’étend, le diagnostic peut s’en trouver compliqué. Par exemple, s’il s’étend au membre opposé, il peut s’avérer plus difficile d’établir un diagnostic, car il n’existe pas de côté normal comparatif.

Le SDRC de type I (ex-algoneurodystrophie)

Le SDRC de type I  (ex-algoneurodystrophie) se développe après un événement causal habituellement peu important (fracture, entorse, luxation, microtraumatismes répétés, lésion tissulaires ou immobilisation). Ce qui différencie les syndromes de type I et de type II est le fait que le traumatisme responsable intéresse essentiellement l’appareil locomoteur (le plus souvent traumatisme d’un membre ou d’une articulation) et qu’il n’existe pas d’atteinte du système nerveux périphérique ou central. L’examen clinique neurologique ne retrouve pas de trouble de la sensibilité dans le territoire douloureux, il ne s’agit pas d’une douleur par atteinte des nerfs sensitifs.

Le SDRC de type II (ex-causalgie)

Le SDRC de type II (ex-causalgie) se développe après une lésion nerveuse. Ce qui différencie les syndromes de type II à ceux de type I est le fait que le traumatisme responsable intéresse obligatoirement un nerf périphérique, une de ses branches ou un tronc. L’examen clinique retrouve des troubles de la sensibilité dans le territoire douloureux.

Établir le diagnostic de SDRC

Un diagnostic de SDRC peut être établi sur une histoire de traumatisme à la partie affectée associée à une douleur disproportionnée à l’événement déclencheur et un ou plusieurs des points suivants : fonction anormale du système nerveux sympathique, oedème, limitation des mouvements, changements dans la croissance des tissus (dystrophie et atrophie).

Pour le SDRC de type I

Pour le SDRC de type I, les critères diagnostiques retenus sont au nombre de quatre, 2 et 4 sont obligatoires, les trois derniers étant essentiels :

• l’existence d’un événement nociceptif initiateur ou d’une cause d’immobilisation (retrouvé dans seulement 60 à 80 % des cas) ;

• une douleur continue, allodynie (terme pour exprimer le fait qu’un stimulus auparavant indolore devienne douloureux) ou hyperalgésie (telle que la douleur est disproportionnée par rapport à tout stimulus déclenchant) ;

• l’apparition, à un moment ou un autre, d’un oedème, d’une altération de la vascularisation cutanée ou d’une anomalie de l’activité sudoromotrice dans la zone douloureuse ;

• ce diagnostic est éliminé par l’existence d’autres états qui pourraient rendre compte autrement du niveau de douleur et d’impotence.

Pour le SDRC de type II

Pour le SDRC de type II, les critères diagnostiques sont au nombre de trois et tous indispensables :

• la présence d’une douleur continue, d’une allodynie ou d’une hyperpathie (syndrome douloureux avec réaction accrue aux stimuli, en particulier aux stimuli répétitifs, persistante dans le temps et strictement localisée, avec élévation du seuil de la douleur), après blessure nerveuse et pas nécessairement limitée à la distribution topographique du nerf lésé ;

• présence à un moment ou à un autre d’un oedème,d’altérations du débit sanguin cutané, ou d’anomalies de l’activité sudoromotrice dans la zone douloureuse ;

• ce diagnostic est éliminé par l’existence d’autres états qui pourraient rendre compte autrement du niveau de douleur et d’impotence [3,4].

En cas de doute, le diagnostic peut être affirmé par la positivité d’un test à un bloc sympathique anesthésique, à la guanétidine, à la phentolamine ou ischémique [5].

Constatations objectives associées au SDRC

Douleur

Le point central du SDRC est la douleur associée à l’impotence fonctionnelle non proportionnelle à ce qui serait attendu, suite à la blessure initiale.

La douleur peut être présente à une ou plusieurs extrémités et décrite comme sévère, constante, brûlante et/ou profonde. On peut retrouver une allodynie et/ou une hyperpathie. Il peut exister des points douloureux spécifiques au sein des muscles de la région affectée, appelés zones gâchettes, causés par de petits spasmes musculaires (syndrome de douleur myofasciale). Il peut y avoir des paroxysmes douloureux aigus spontanés dans la région affectée qui semblent venir de nulle part.

Changements cutanés

La peau peut paraître brillante (dystrophie—atrophie), sèche ou écailleuse. Les poils peuvent initialement pousser épais puis fin. Les ongles de l’extrémité affectée peuvent être plus cassants, pousser plus vite puis plus lentement. Des ongles qui poussent plus rapidement sont presque une preuve qu’il y a bien un SDRC. Le SDRC est associé à des lésions cutanées variées telles : éruptions, ulcérations et lésions surinfectées. L’activité sympathique anormale (changements vasomoteurs) peut être associée à une peau soit chaude, soit froide au toucher. Le malade peut percevoir des sensations de chaleur ou de froid dans le membre affecté sans même le toucher (changements vasomoteurs). La peau peut présenter une augmentation de la sudation (changement sudomoteur) ou du refroidissement cutané accompagné de « chair de poule » (changement pilomoteur). Les changements de coloration de la peau peuvent aller d’une apparence blanche et tachetée à rouge ou bleue. Les changements de coloration de la peau (et la douleur) peuvent être déclenchés par des changements thermiques, spécialement par le froid. Cependant, plusieurs de ces changements peuvent survenir sans aucune stimulation apparente. Les personnes atteintes de SDRC décrivent leur maladie « comme si elle n’en faisait qu’à sa tête ».

Oedème

Les oedèmes mous (une empreinte demeure quelque temps lorsqu’on appuie un doigt) et durs (fibreux) sont habituellement diffus et localisés à la région douloureuse et sensible.

Limitation des mouvements

Les malades présentant un SDRC ont des difficultés de mobilisation parce qu’ils souffrent ; ils décrivent une difficulté à initier le mouvement comme s’ils présentaient des articulations rigides. Ce phénomène de rigidité est plus frappant pour certains patients lorsqu’un bloc sympathique fait disparaître cette rigidité. La diminution de la mobilisation d’un membre peut conduire à une amyotrophie. Chez certains, le SDRC ne donne que peu de douleur, mais beaucoup de rigidité et de difficulté à initier le mouvement [6].

Des tremblements et des secousses involontaires, mais sévères des extrémités, peuvent être présents. Le stress peut exacerber ces symptômes. Le début soudain de spasmes musculaires peut être sévère et totalement incapacitant. Certains décrivent un lent « arrêt des muscles » des extrémités dû à l’augmentation du tonus musculaire ce qui laisse mains et doigts ou pieds et orteils dans une position fixe (dystonie).

Extension

Initialement, les symptômes du SDRC sont généralement localisés au site de la blessure. Plus le temps passe, plus la douleur et les symptômes ont tendance à devenir diffus. De façon typique, le problème débute dans une extrémité. Cependant, la douleur peut être thoracique ou hémifaciale. Alternativement, la maladie peut débuter sur une extrémité distale et se propager au tronc et au visage. À ce stade de la maladie, un quadrant entier du corps peut être impliqué. Maleki et al. ont décrit trois types de propagation des symptômes du SDRC [7] :

• « continu » où les symptômes se propagent vers le haut à partir du site initial (ex : de la main vers l’épaule) ;

• « en miroir » où l’extension se fait sur le membre opposé ;

• « indépendant » où les symptômes se propagent à une région corporelle indépendante et distante. Ce type de propagation peut être lié à un second traumatisme.

Les séquelles fonctionnelles du SDRC de type I sont quasi définitives après un an d’évolution [8].

Il n’existe pas d’étude qui démontre que le SDRC affecte la durée de la vie.

Le SDRC peut se présenter en trois stades

La classification du SDRC par stade est une notion qui se perd. L’évolution de la maladie semble être tellement imprédictible entre différentes personnes atteintes que la classification par stade n’est pas utile au traitement. Toutes les observations cliniques listées plus bas pour les divers stades du SDRC ne sont pas nécessairement présentes.

La vitesse de progression varie grandement chez différents individus mais évolue en moyenne sur 12 à 48 mois. Les symptômes des stades I et II commencent à apparaître sur une période d’un an. Certains patients ne progressent pas jusqu’en stade III. De plus, certains symptômes précoces (stade I et II) peuvent disparaître au fur et à mesure que la maladie progresse au stade III.

Stade I

Stade I : aigu ou chaud ou vasoalgique (s’étend sur six mois environ) :

• apparition de douleur spontanée et provoquée, sévère, limitée au site de la blessure ;

• augmentation de la sensibilité de la peau au toucher et aux pressions légères (hyperesthésie) ;

• oedème localisé ;

• crampes musculaires ;

• rigidité et mobilité limitée ;

• la peau est habituellement chaude, rouge, humide et luisante;

• augmentation de la sudation (hyperhydrose) ;

• Dans les cas « bénins » ce stade dure quelques semaines puis connaît une rémission spontanée ou répond rapidement au traitement.

Stade II

Stade II : stade d’instabilité ou dystrophique ou froid (s’étend sur trois à six mois) :

• la douleur spontanée devient moins intense mais plus sévère à la mobilisation, plus diffuse et non permanente ;

• la peau passe à une apparence bleutée (cyanique) et peut devenir froide ;

• l’oedème tend à se propager et peut changer du type mou au type dur ;

• les poils peuvent devenir épais puis peu nombreux ; la vitesse de croissance des ongles peut augmenter puis diminuer et ces derniers peuvent devenir cassants, craquelés et présenter d’importants sillons ;

• une perte osseuse en plaque (ostéoporotique) survient tôt mais peut devenir sévère et diffuse ;

• l’amyotrophie débute.

Stade III

Stade III : stade de guérison ou atrophique (s’étend sur six à 24 mois) :

• l’atrophie tissulaire devient éventuellement irréversible associée à une rétraction capsulaire ou tendineuse (d’où l’intérêt de débuter précocement, sous couverture antalgique adaptée, une rééducation) ;

• un faible pourcentage de patients peut développer un SDRC affectant le corps en entier [9].

Formes cliniques

Les formes cliniques sont comme suit :

• récidivante (reprise d’une activité trop intense et trop rapide) ;

• migratrice (rares) ; • extensive (par exemple : syndrome épaule—main) ;

• localisée (partielle, radiale, parcellaire) ; • d’emblée trophique ou suraiguë ;

• de la femme enceinte ;

• le SDRC type I de forme enfantine : le diagnostic est d’autant plus difficile que l’examen clinique peut êtretrès pauvre. L’atteinte prédomine aux extrémités des membres surtout inférieurs et de fac¸on nettement plus fréquente chez la fille (70 %). Il s’agit d’une forme dite « froide » d’emblée avec un membre cyanique, froid, douloureux à l’effleurement. L’enraidissement articulaire est difficile à tester en raison de l’appréhension du malade à tout mouvement actif ou passif. Sous anesthésie générale, il n’y a pas d’enraidissement articulaire. Néanmoins, la mobilité étant extrêmement réduite, il existe un risque d’enraidissement secondaire.

Le délai post-traumatique est souvent court, de l’ordre de 24 heures et le traumatisme peut être minime, voire insignifiant. Il faut veiller à ne pas rapporter à un traumatisme récent, banal chez l’enfant, une réaction végétative secondaire à une autre étiologie. Les principaux diagnostics à évoquer, mais à éliminer, sont l’ischémie aiguë de membre (mais les pouls sont correctement perc¸us alors que le membre est cyanique) et la fracture de fatigue. L’interrogatoire poussé retrouve fréquemment des facteurs d’inquiétudes familiales, scolaires ou sportifs.

L’examen radiographique sera le plus souvent normal tout au long de l’évolution (67 %), mais on observera parfois des témoins de l'hypovascularisation. On cherchera attentivement, chez l’enfant, toute lésion osseuse pouvant évoquer une réaction végétative secondaire et faussement rattachée à un traumatisme banal.

À la scintigraphie, on observe dans 60 % des cas une hypofixation franche avec extinction des cartilages de conjugaison. Au membre inférieur, il est parfois difficile de rapporter l’hypofixation à un SDRC type I en raison de la non-utilisation fréquente du membre incriminé, pouvant à elle seule induire une hypofixation relative. Dans 23 % des cas, on observera une hyperfixation et plus encore que chez l’adulte, il faudra savoir remettre en cause le diagnostic de SDRC type I post-traumatique et rechercher une étiologie (arthrite inflammatoire juvénile, ostéome, ostéoïde. . .).

Pour l’enfant comme pour l’adulte, la prise en charge précoce évitera la chronicisation des symptômes. Le principe est de parvenir à mobiliser l’articulation sans douleur. Cependant, dans la forme enfantine, l’absence d’évolution vers la phase froide sclérosante et la fréquence des facteurs psychologiques impliqués dans la pérennisation des symptômes, justifie l’utilisation de méthodes peu invasives et en premier lieu l’association kinésithérapie—psychothérapie. Dans une étude prospective concernant 103 enfants, Sherry et al. retrouvent 92 % de bons résultats rapides avec ce traitement [10]. On peut néanmoins proposer d’associer en début de prise en charge, un traitement médicamenteux (antalgique de niveau II et/ou clonazépam sous forme de gouttes au coucher). Si l’évolution n’est pas rapidement favorable, il faudra savoir remettre en cause le diagnostic avant de suivre des protocoles thérapeutiques calqués sur ceux des adultes.

Les patients plus jeunes sont plus à risque de récidive de SDRC type I dans le même ou un autre territoire et la disparition du symptôme n’implique donc pas que l’histoire est finie [11,12].

D’autres noms donnés à ce syndrome

Causalgie (mineure ou majeure), atrophie de Südeck, dystrophie post-traumatique (mineure ou majeure), syndrome épaule—main, dystrophie neurovasculaire réflexe. . .

Incidence des SDRC

Les hommes et les femmes peuvent être affectés, mais l’incidence de ce syndrome est plus élevée chez la femme.

La banque de données du SDRC démontre que l’âge moyen est de 35 ans.

De plus en plus d’évidences suggèrent que l’incidence du SDRC chez les adolescents et les jeunes adultes soit en hausse.

Étiologie

Un nombre de facteurs précipitants sont associés au SDRC incluant :

• un traumatisme (souvent mineur) s’avère l’événement déclencheur le plus fréquent ;

• une maladie cardiaque ischémique ou infarctus du myocarde ;

• des atteintes du rachis cervical ou de la moelle épinière ;

• des lésions vasculaires cérébrales ;

• des infections ;

• des chirurgies ;

• des problèmes associés aux mouvements répétitifs ou traumatismes répétitifs comme le syndrome du canal carpien ;

• une dysthyroïdie, tumeurs, médicaments (gardénal, isoniazide, antirétroviraux, ciclosporine. . .)

Cependant, chez certains patients (24 %) un événement déclencheur précis ne peut être identifié.

Physiopathologie

Les études actuelles suggèrent que le mécanisme par lequel une blessure provoque le SDRC n’est pas clair [13]. L’activation du système nerveux sympathique après une blessure fait partie d’une réponse à une situation d’urgence de type combat-fuite. Les fibres nerveuses sympathiques provoquent une vasoconstriction cutanée, entraînant un afflux sanguin dans les muscles et permettant à l’individu de s’échapper du danger. Habituellement, le système nerveux sympathique cesse son activité rapidement : de quelques minutes à quelques heures suivant la blessure. Pour des raisons inconnues, chez les individus qui développent un SDRC, le système nerveux sympathique semble assurer une fonction anormale. Théoriquement, l’activité sympathique au niveau de la blessure faciliterait une réponse inflammatoire entraînant une vasoconstriction, la majoration d’un oedème et une hyperalgie. Cette dernière provoquerait une seconde réponse du système sympathique et établirait un cercle vicieux de douleur.

De plus, le syndrome serait caractérisé par des symptômes issus d’une réaction inflammatoire neurogène, ainsi que par des changements neuropathiques chroniques ; la douleur est associée à des changements générés par le système nerveux autonome. Ces derniers peuvent majorer la sensibilité des neurones spinaux. Au niveau supraspinal, une réorganisation du cortex somatosensoriel est visible [14,15]. On parle également de sensibilisation centrale et d’anomalies motrices [16].

La Fig. 1 illustre les récentes hypothèses physiopathologiques.

Examens complémentaires

Le diagnostic est clinique et il y a peu d’examens complémentaires à demander. L’association des brûlures intenses, l’hyperpathie et des troubles vasomoteurs, survenant après un traumatisme oriente vers le diagnostic.

Il n’existe pas de test de laboratoire qui seul, peut servir de preuve à l’existence du SDRC. La vitesse de sédimentation est normale de même que le bilan phosphocalcique.

La scintigraphie osseuse précoce présente un intérêt majeur. L’hyperfixation au diphosphonate de technétium- 99m précède l’apparition des signes radiologiques. Les résultats dépendent de la vascularisation osseuse, ce qui explique les différents types de réponses. Elle est nette dans la région atteinte, débordant largement l’articulation, souvent très intense et s’étend vers la diaphyse ou au niveau des extrémités pour toucher l’ensemble de l’os de la main ou du pied. Cette hyperfixation régionale existe dès le début des signes cliniques et persiste longtemps avant de disparaître, mais il existe des formes exceptionnelles normo- ou hypofixiantes, en particulier chez l’enfant.

Les signes radiologiques sont tardifs. Les clichés doivent être d’excellente qualité, bilatéraux, comparatifs et doivent intéresser les articulations sus- et sous-jacentes. Elles ne retrouvent des modifications qu’après quelques semaines d’évolution de la maladie. Cette discordance radioclinique limite leur intérêt pour un diagnostique précoce. De plus, les signes sont variables. La déminéralisation est retardée de deux à six semaines par rapport aux signes cliniques et est hétérogène. Elle peut persister longtemps après la guérison clinique.

L’IRM peut être utile afin d’éliminer un diagnostic d’ostéonécrose de hanche infraradiologique par exemple.

Traitement

L’approche sera inter- et multidisciplinaire, surtout pour les cas sévères. La modalité la plus importante dans le traitement des malades souffrant d’un SDRC est l’éducation ou la rééducation. En dehors du SDRC de type II, il faut rassurer le patient car le SDRC de type I est une maladie bénigne douloureuse, mais dont la durée de l’évolution est prévisible, c’est-à-dire plusieurs mois.

Le but principal du traitement est de restaurer une fonction normale avec deux objectifs : d’une part, raccourcir l’évolution, qui est en général (sauf pour le SDRC de type II) spontanément favorable et, d’autre part, traiter la douleur en phase aiguë, de façon à autoriser, dans un second temps rapproché, la mise en oeuvre des thérapeutiques physiques contre les attitudes vicieuses, l’ankylose et les rétractions tendineuses.

Propositions thérapeutiques

Il convient, de laisser une place importante à la dimension préventive. L’expérience plaide en faveur d’une prise en charge précoce de la douleur postopératoire et/ou posttraumatique. Les données de la littérature ne permettent pas de confirmer qu’une bonne prise en charge antalgique évite la survenue d’un SDRC. Toutefois, il semble de bon sens de mettre en avant le fait qu’une bonne analgésie permet une rééducation plus facile et de meilleure qualité avec une plus grande satisfaction du malade.
Dès la première consultation, il faut proposer une autoévaluation de la douleur avec des outils simples (échelles d’autoévaluation (EVA, EN, FPS-R. . .), dessin, calendrier des douleurs). Il faut insister sur la douleur ressentie au cours des séances de rééducation afin de la prévenir au mieux en proposant l’administration d’antalgiques avant la séance, y compris des médicaments à base de morphine si cela s’avère nécessaire. Les propositions de traitements sont réévaluées régulièrement et adaptés en permanence.

Le choix d’un médicament peut s’appuyer sur le classement en trois paliers proposé par l’OMS.

La dimension psychique ne doit pas être négligée. La notion de personnalité à risque de présenter un SDRC a parfois été évoquée. En fait, chez l’adulte, aucune donnée de la littérature ne permet d’étayer cette hypothèse. La disparition de la douleur permet, en règle, de voir régresser les éléments psychogènes. En toutes circonstances, la prise en compte des éléments anxieux, naturellement présents après un traumatisme et au cours d’une hospitalisation, est fondamentale. La réponse à apporter n’est pas forcément médicamenteuse et n’impose pas toujours le recours à un spécialiste, psychiatre ou psychologue. Parler avec le malade, lui expliquer ce qui va lui être proposé, ne pas éluder les difficultés, le risque de douleur au cours des séances de rééducation, l’inciter à exprimer ses craintes et ses souffrances, tout cela a déjà une fonction thérapeutique très importante. Bien sûr, en retour, il faut répondre de manière adaptée à ce que le malade exprime. On proposera alors un programme de traitement « sur mesure ». Il faut être souple et savoir modifier les traitements. En résumé, il faut faire confiance au malade. Il s’agit d’un contrat dans lequel ce dernier doit rester acteur de son histoire.

SDRC avéré : quel(s) traitement(s) ?

La physiothérapie

La physiothérapie reste la base du traitement, les médicaments ont pour but, outre le soulagement le plus rapide possible de la douleur, d’en faciliter le déroulement.

Elle doit être entreprise lorsque les phénomènes douloureux ont été pris en charge. Elle sera douce, progressive et surtout indolore. Son but est de limiter les troubles trophiques. Elle comprendra les points suivants :

• la mise en décharge par écharpe au membre supérieur ; béquillage et appui limité et partiel du membre inférieur puis apprentissage du petit pas, du pas simulé remplacé progressivement par l’appui contact : ce sont les premières mesures à prendre ; • l’immobilisation totale est proscrite de même que la mobilisation passive douloureuse ;
• les attelles légères de repos ont pour but d’éviter les attitudes vicieuses de la main et du poignet ;

• les bains écossais ou bains alternatifs : ils utilisent des immersions de trois à quatre minutes du membre concerné et du membre controlatéral, en alternance dans un bain froid puis chaud et/ou l’inverse ;

• la lutte contre l’oedème par drainage postural, massages doux ;

• la mobilisation articulaire prudente, douce ou active aidée : elle s’attachera à faire travailler le membre pathologique en même temps que le membre indemne controlatéral ;

• la suppression des facteurs d’aggravation : plâtre trop serré, rééducation trop agressive qui déclenche ou augmente la douleur ;

• la balnéothérapie [4].

La calcitonine

La calcitonine peut être proposée en phase précoce à raison d’une à deux ampoules par jour en sous-cutané ou intramusculaire pendant 15 jours puis un jour sur deux pendant 15 jours. De même, les biphosphonates peuvent être donnés. Cependant, les essais thérapeutiques contrôlés de la thyrocalcitonine par voie intranasale versus placebo, de Bickerstaff et Kanis en 1991 et Gobelet et al. en 1992, montrent des résultats très variables et peu concluants [17,18].

La douleur neuropathique

La douleur neuropathique se retrouve souvent en termes de brûlures, de décharges électriques, de broiement. Au niveau de la corne dorsale de la moelle, la plupart des médicaments efficaces dans ce type de douleur ont divers sites d’action. En revanche, les antalgiques classiques (trois paliers de l’OMS) sont efficaces sur les douleurs par excès de nociception qui surviennent sur un système nerveux intact.

Dans les SDRC de type II, la dimension neuropathique est prépondérante, la lésion initiale étant nerveuse.

Dans les SDRC de type I, elle existe indiscutablement si l’on se réfère à ce que nous décrivent les patients et à l’effet positif observé avec les médicaments anti-NMDA(N-méthyl-D-aspartate). De ce fait, il est indispensable de bien connaître les principaux produits utilisés réunis, pour l’essentiel, au sein de deux grandes familles représentées par les antidépresseurs tricycliques et les antiépileptiques. Parmi les autres produits, la kétamine mérite d’être signalée.

Les antidépresseurs tricycliques [19]

Classiquement, l’effet antalgique est obtenu avec des doses nettement inférieures (deux à trois fois) à celles nécessaires pour contrôler un état dépressif. Il faut tout de même noter qu’il est parfois indispensable de proposer des doses importantes, par voie parentérale pour soulager une douleur chronique. Les tricycliques sont volontiers efficaces sur les douleurs à fond continu et beaucoup moins sur les douleurs paroxystiques (à type de décharge violentes et brèves). Les produits les plus utilisés sont l’amitriptyline, la clomipramine, l’imipramine. L’amitriptyline est la plus sédative. En termes d’effets secondaires, en dehors de la sédation, ils sont contre-indiqués dans les glaucomes par fermeture de l’angle et les adénomes prostatiques. Il faut être vigilant sur la survenue d’une dysurie. Il existe un risque de sécheresse de la bouche. La constipation, habituelle avec ces molécules, doit être prévenue. Dans un autre registre, les troubles du rythme cardiaque et les troubles coronariens sont en général liés à un surdosage. Il faut, malgré tout, se méfier des terrains prédisposés. L’hypotension orthostatique est fréquente, surtout à fortes doses. Au long cours, les tricycliques sont souvent responsables d’une prise de poids.

Devant un SDRC, au cours duquel un malade décrit une douleur à fond continu, il peut être légitime de proposer ce type de médicament. En termes de posologie, en première intention, il convient de débuter à petite dose, la réaction du malade, notamment le niveau de sédation, étant toujours difficile à prévoir. Il vaut mieux débuter le soir, surtout avec l’amitriptyline. Celle-ci a l’avantage d’exister en suspension buvable ce qui permet une adaptation plus souple des doses. Des paliers de cinq gouttes sont habituels. Une seule prise quotidienne est possible, deux si la tolérance est bonne en terme de vigilance. La dose habituellement efficace se situe entre 20 et 50 mg chez l’adulte. Cela dit, il est parfois nécessaire d’aller beaucoup plus haut et de passer à la voie veineuse en perfusion de deux heures au moins. Cela ne se fait pas en première intention mais lorsque les traitements simples, correctement menés, sont en échec ou lorsqu’il est nécessaire d’être plus rapidement efficace. La réponse au traitement per os est souvent différée, de l’ordre d’une quinzaine de jours.

Les antiépileptiques

La plupart des antiépileptiques ont été testés dans les douleurs neuropathiques. Les molécules effectivement intéressantes en pratique quotidienne sont assez peu nombreuses. Globalement, les antiépileptiques sont efficaces sur les douleurs paroxystiques, certains sont également opérants sur les douleurs à fond continu. Il n’est pas inutile d’expliquer au malade que c’est bien un antalgique qu’on lui donne. Cette remarque vaut également pour les tricycliques : recevoir un antidépresseur lorsque l’on se plaint de douleurs peut être mal ressenti.

La carbamazépine est sûrement la plus anciennement prescrite comme antalgique. Elle n’est efficace que sur les douleurs paroxystiques. Son indication principale est la névralgie du trijumeau. Elle génère beaucoup d’effets secondaires, notamment en termes de sédation et présente bon nombre d’interactions  édicamenteuses. Elle impose également une surveillance régulière de la numération formule sanguine. Il n’est pas habituel de la proposer, au moins en première intention, dans un SDRC.

Le clonazépam est actuellement l’antiépileptique le plus souvent  rescrit en première intention. C’est une benzodiazépine et il partage, avec le reste de cette famille, des effets secondaires en termes de sédation, de troubles de la mémoire et de risques de tolérance. Il est contreindiqué dans la  myasthénie. En revanche, il a l’avantage d’être efficace sur les douleurs paroxystiques et celles à fond continu. Son action sédative peut être intéressante pour lever l’anxiété. Il est un peu myorelaxant ce qui peut aussi être utile. Il n’est pas toujours bien supporté dans la journée. Il est fréquent de le donner en une seule prise le soir. Deux formes orales sont disponibles. La suspension permet une adaptation souple, ce d’autant qu’une goutte (0,1 mg), en plus ou en moins, peut changer les choses chez certains malades. Il est habituel de débuter entre trois et cinq gouttes le soir et de faire des paliers de deux gouttes tous les deux jours jusqu’à un maximum de dix gouttes. On augmente que si les décharges persistent. Si aucun effet positif n’est observé, il faut se poser la question d’une autre molécule. Les comprimés sont dosés à 2 mg et sont quadrisécables.

La gabapentine et la prégabaline peuvent être également intéressantes. Les effets secondaires les plus gênants sont représentés par des vertiges en début de traitement. Il existe également un risque de sédation, en principe moins marquée qu’avec le clonazépam mais qui peut être gênante. La gabapentine se présente sous forme de gélules dosées à 100, 300, 400 mg. La fourchette de dose efficace se situe entre 1200 et 3600 mg. La prégabaline se présente sous forme de gélules dosées à 25, 50, 75, 150, 200 et 300 mg. La fourchette de dose efficace se situe entre 150 et 600 mg. Il convient, là encore, d’augmenter très progressivement les doses. En général, des paliers tous les deux à trois jours sont bien tolérés. Il est possible demonter plus rapidement [20,21].

La lamotrigine est moins connue. Son usage dans les douleurs neuropathiques est plus récent. C’est un produit qui est efficace et plutôt moins sédatif que les précédents. Il est contre indiqué en association avec l’acide valproïque. Il faut donc s’enquérir  ’antécédents allergiques. Les doses sont très modestes au départ, 25 mg par jour la première semaine, en prévenant le patient d’arrêter immédiatement en cas de manifestation cutanée quelconque. Il est ensuite possible de monter rapidement à la dose usuellement efficace qui se situe entre 200 et 400 mg, en deux prises par jour.

La kétamine est un anesthésique

Son intérêt vient du fait que c’est un puissant anti-NMDA qui peut rendre service dans des situations de douleurs neuropathiques rebelles. Concrètement, la posologie habituellement proposée se situe entre 1 et 5 mg/kg et par jour en intraveineuse continue, c’est-à-dire très en dec¸à des doses utilisées en anesthésie [22].

Les antalgiques classiques

Les antalgiques classiques, dont l’indication est représentée par les douleurs dites par excès de nociception (liée à un traumatisme ou à une inflammation sans atteinte d’un nerf), peuvent avoir leur place dans le traitement des SDRC. Les médicaments des paliers I et II de l’OMS sont très habituellement proposés seuls ou en association (paracétamol, ibuprofène, dextroproxyphène, codéine, tramadol) [23]. Globalement, l’usage des morphiniques majeurs pose encore problème à beaucoup de praticiens d’autant qu’ils n’ont pas l’AMM en dehors des douleurs d’origine cancéreuse. La vraie question est de savoir si la douleur que présente le patient répond à ce type d’antalgique. C’est donc le mécanisme en cause dans la genèse de la douleur qu’il faut évaluer. La dose que le patient nécessite aura été préalablement déterminée par une titration et la réponse évaluée. Si les doses doivent être augmentées, il faut le faire par paliers de 50 % de la dose en cours [24,25].

Les topiques locaux

La capsaïcine en crème à 0,1 % peut être efficace si l’application se fait sur une zone sans hypo- ou anesthésie ou allodynie au toucher [26].

Les techniques de biofeedback

Les techniques de biofeedback, les thérapies cognitivocomportementales ou l’hypnothérapie doivent être proposées et/ou associées. Les facteurs psychologiques sont fréquemment mentionnés lorsqu’il est question de SDRC de type I. La littérature à ce sujet est contradictoire et dépend de l’approche utilisée. D’un côté, les rares études contrôlées publiées montrent que la psychologie et/ou les troubles de personnalité identifiables chez les malades présentant ce syndrome ne diffèrent pratiquement pas de ceux retrouvés chez les malades souffrant d’autres syndromes douloureux chroniques. D’un autre, les entretiens psychologiques avec les malades qui présentent un SDRC de type I mettent en évidence la fréquence d’événements psychiques marquants, souvent de l’ordre du deuil, dans la période précédant le début de la maladie. Ils montrent également, en présence d’une vulnérabilité psychologique préexistante jusque là bien compensée, l’important ébranlement, voire la désorganisation psychique induits par le traumatisme physique souvent banal déclencheur d’un SDRC de type I. Afin de répondre de manière globale au syndrome complexe que représente le SDRC de type I, ces éléments devraient systématiquement être pris en compte dans l’approche des malades qui en souffrent [27].

La neurostimulation transcutanée (NSTC)

La neurostimulation transcutanée (NSTC) ou transelectrical neurostimulation (TENS) peut être utile, en association avec les autres thérapeutiques, après essai au cours d’une consultation spécialisée d’algologie. L’appareillage sera prescrit en location pendant un mois à renouveler deux fois, puis à acheter si les résultats sont positifs.

L’interruption sympathique

Le blocage ganglionnaire ou le blocage sympathique intraveineux (ALRIV) sont les deux techniques utilisées. Le blocage ganglionnaire rachidien peut se faire au niveau du ganglion stellaire pour le membre supérieur, la chaîne sympathique et les ganglions de L2 à L4 pour le membre inférieur. Le produit le plus souvent utilisé est un anesthésique. Il a pour objectif de créer une fenêtre analgésique afin de faciliter la mobilisation du membre atteint. Certains proposent des blocs prolongés grâce à un cathéter épidural. La sympatholyse chimique ou la sympathectomie chirurgicale sont moins souvent envisagées [28].

La stimulation de la moelle épinière (SME) ou stimulation cordonale postérieure (SCP)

Chez certains patients sévèrement handicapés, présentant une douleur chronique rebelle à tout traitement au delà de 12 à 16 semaines, la SME trouve son indication [29].

Elle remplace la zone de douleur intense par des paresthésies induites par les impulsions électriques. Un essai avec une électrode temporaire doit être fait avant l’implantation des électrodes permanentes, de même une évaluation psychosociale doit être faite avant toute tentative de SME. Une étude récente bien contrôlée démontre qu’avec une sélection soigneuse des patients et un test de stimulation réussi, la SME est sécuritaire, réduit la douleur et améliore la qualité de vie des patients atteints de SDRC sévère [30].

Conclusion

Le SDRC reste une pathologie mal connue. L’adolescent peut présenter une forme adulte ou enfantine de SDRC type I, impliquant des prises en charge différentes. Dans la forme enfantine, il sera d’abord tenté une prise en charge très peu agressive, associant psychothérapie et rééducation. Dans la forme adulte, en première ligne, on doit proposer un antalgique de palier II. S’il existe une douleur de tonalité neuropathique, il ne faut pas hésiter à introduire un anti-NMDA, tricyclique si la douleur est à fond continu, antiépileptique si elle est paroxystique. Si les médicaments de paliers II et le clonazépam sont en échec face à une douleur continue, il faut réévaluer plusieurs éléments : les éléments psychodynamiques et si la tonalité neuropathique prédomine, il faut savoir changer d’anti-NMDA en introduisant la gabapentine ou la prégabaline ; si c’est une tonalité mécanique qui semble dominante, le recours aux morphiniques est à envisager. Le plus souvent les mécanismes sont intriqués, justifiant le maintien d’une association antalgique classique et anti-NMDA. En cas d’échec des options précédentes, il semble légitime d’envisager des blocs sympathiques intraveineux, les perfusions de tricycliques, un blocage ganglionnaire et si véritablement, la douleur est rebelle, il faudra penser à la kétamine. Pour terminer, il faut insister sur l’importance de la dimension préventive, tant au niveau de la qualité de l’analgésie en période post-traumatique ou postopératoire qu’au niveau du soutien psychique, tout cela permettant une mobilisation précoce et la moins douloureuse possible.

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